Відсутні мітохондрії у кишкових ентамеб, що живуть в умовах анаеробіозу, та у деяких інших паразитичних найпростіших. у найпростіших та інших клітинах, забезпечених віями, мітохондрії локалізуються безпосередньо під клітинної мембраною в основі вій, для роботи яких необхідний АТФ.
У травному тракті хребетних тварин живе найпростіший організм, у якого ніколи не було мітохондрій. Все життя ділиться на три домени: бактерій, архей та еукаріотів, де еукаріоти – це рослини, тварини, водорості, гриби та величезна маса дрібних одноклітинних істот, званих найпростішими.
Клітини організмів, які не мають органел з мембранними оболонками, називаються прокаріотичними.
Найбільше мітохондрій знаходиться в тканинах з високими енергетичними потребами, м'язи, печінка, бура жирова тканина, мозок.